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下面附上一則新聞讓大家了解時事

 重生! 免疫缺陷兒臍帶血移植保住脾臟

:

(健康醫療網/記者曾正豪報導)

嬰兒反覆濕疹、血便或感染好不了,爸媽可能要提高警覺!陳小叡小弟弟出生1個月陸續有血便,莫名瘀青和反覆感染,2歲前幾乎每周跑醫院;3歲時,爸媽更被預告5歲要割脾臟!原來陳小弟是原發性免疫缺陷病(PIDD)之一的歐德里症候群(WAS,Wiskott-Aldrich症候群),透過臍帶血移植,陳小弟不用割脾臟,不再滿身瘀青,也不用夜夜跑急診。

經常血便和莫名瘀青

那句「割脾臟」一直陳媽媽在耳邊揮之不去,陳媽媽說,「小叡出生1個月內陸陸續續有血便,手上有出血點,很小就進醫院的保溫室;甚至去學游泳,腳一拍到水,腳背上都是瘀血瘀青,甚麼運動都不能做。各大醫院都帶他去看過了,做過很多檢查,類標靶藥物也吃了,骨髓也沒問題,但原因仍不明。」

回顧臍帶血移植前,到處去找醫生,2歲前幾乎每周跑醫院,陳媽媽說,「產前所有檢查都有做,而且都正常,當時還沒有基因檢測。無數個夜晚我們抱著他跑急診室…真的非常沮喪,我甚麼都做了,為什麼他還是生病…」

X染色體WAS基因突變

收治此個案的臺中榮總兒童血液腫瘤科黃芳亮主任表示,陳小弟弟致病原因是位於X染色體(Xp11.2-11.23)的WAS基因突變,先前經常感染,移植後已超過一年,追蹤有問題的基因已經沒問題,為臺中榮總WAS臍帶血移植的首例。

臍帶血幹細胞可用於血液疾病,但臍帶血其實還能用於免疫缺陷、先天代謝方面的疾病,黃芳亮主任指出,治療方式與時俱進,可能5年前還沒有,而5年後已有新技術,當突變基因無法矯正時,可改用置換方式,國外已有許多案例,像是美國杜克大學等移植醫學中心,除了癌症治療之外,還有一大部分是先天免疫和代謝方面的疾病。

確診當下眼淚奪眶而出

確診當下,陳媽媽忍耐5年的眼淚不禁奪眶而出,由衷感謝中榮團隊用基因檢測為孩子找到確診相當不易的病因,後來在臍帶血資料庫成功找到HLA6/6吻合的臍帶血,而家長也願意提供,更令他們喜出望外!


 飛天椅無「法」管? 內政部:再討論

:

【台灣醒報記者蘇盈之台北報導】針對新竹市百貨公司「飛天椅」操作不當而失速,造成乘坐兒童和搶救的大人受傷,21日立法院內政社福衛環委員會審議《兒童遊戲場安全管理條例草案》,內政部次長花敬群應詢時表示,非固定式機械遊樂設施組件往往分別進口,造成管理疏失,會再與各責任部會進行討論。

21日稍早,時代力量立委黃國昌也針對新竹具城事件,於黨團會議室召開記者會,直指案發後新竹縣政府竟稱移動式遊具「無法可管」,對內政部發出強烈譴責,至今「移動式遊具」仍未有相關規範,呼籲內政部應盡速與消保處對廠商進行調查。

針對內政部稱兒童遊戲場是依照「屬地主義」概念,設施設置的地點主管機關為何,就歸該單位主管,如設立在公園綠地即內政部主管,在兒童醫院即衛福部主管,但移動式遊具卻無相關規範,時代力量立委黃國昌在內政委員會上猛烈逼問花敬群,「究竟移動式遊具主管機關是誰?」

花敬群表示,非固定式的機械遊樂設施,大多是分別進口拼裝組件,在國家標準或是過去的管理下,確實有疏漏,會再跟各相關部會討論。而充氣式、移動式的兒童遊樂設施,經濟部標準檢驗局已在4月底開過第1次會議,也已經制定國家標準,內政部也持續召集各部會開第2次會議,預計在6月初進行。

對此,黃國昌諷刺地說,「我很肯定你們(內政部和衛福部等相關部會)一直不斷開會,你們的具體作為就是開會。」意指相關部會間互踢皮球,卻未針對關鍵性的問題(如主責單位、先前事故後對廠商進行開罰)積極負責,只不斷說「已開會討論」。

花敬群表示,全國多處公園綠地為內政部管理,每年都做檢查和相關報告。一些非固定式機械遊樂設施讓兒童受傷,屬於零星單一事件,但會盡快與相關各部會協商補強。

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